Boala mixtă de țesut conjunctiv

Boala țesutului conjunctiv lupus eritematos

Lupusul eritematos sistemic LES este o boală autoimună cronică, care poate afecta diferite organe ale corpului, în special pielea, articulațiile, sângele, rinichii și sistemul care este durerea în articulația șoldului central.

Numele de "lupus eritematos sistemic" datează de la începutul secolului al XX-lea. Cuvântul "Lupus" este derivat din cuvântul latin "lup" şi se referă la erupţia de pe faţă care apare sub formă de fluture, ea amintind medicilor de marcajele albe prezente pe faţa unui lup. LES poate apare în orice zonă geografică. Boala pare a fi mai frecventă la persoanele de origine afro-americană, hispanică, asiatică şi la americanii nativi.

Vasculitele

În Europa, aproximativ Debutul LES este foarte rar întâlnit înaintea vârstei de cinci ani şi puţin frecvent înainte de adolescenţă. Femeile de vârstă fertilă ani sunt cele mai afectate şi, la această grupă de vârstă, raportul dintre sexul feminin şi cel masculin este de 9 la 1.

Boala mixtă de țesut conjunctiv

La vârsta pre-pubertară incidența la băieți crește, unul din 5 copii cu LES fiind de sex masculin. LES nu este contagios; este o boală autoimună, în care sistemul imunitar își pierde capacitatea de a distinge între o substanță străină și țesuturile sau celulele proprii ale persoanei. Sistemul imunitar face o greşeală, produce autoanticorpi care identifică celulele proprii ale persoanei ca fiind străine și le atacă.

Sus Tulburarile tesutului conjunctiv sunt provocate de factori multipli, inclusiv un prejudiciu, de factori genetici sau o infectie. Totusi, exista si unele tulburari ale tesutului conjunctiv ale caror cauze nu sunt cunoscute. Cauzele ereditare ale tesutului conjunctiv sunt mai putin frecvente si intalnite la sindromul Marfan si sindromul Ehlers-Danlos. Tratamente si medicamente Sus Nu exista niciun tratament pentru bolile mixte de tesut conjunctiv, dar medicamentele pot ajuta la gestionarea semnelor si simptomelor.

Rezultatul este o reacţie autoimună, care determină inflamaţia şi aceasta afectează anumite organe articulaţii, rinichi, piele, etc. Inflamaţia înseamnă că părţile afectate ale organismului devin fierbinţi, roşii, umflate şi uneori sensibile.

În cazul în care semnele de inflamaţie sunt de lungă durată, aşa cum pot fi în cazul LES, poate apărea deteriorarea ţesuturilor, funcția normală a acestora fiind afectată. Acesta este motivul pentru care tratamentul LES are ca principal scop reducerea inflamaţiei. Multiplii factori de risc moşteniţi, combinaţi cu factori de mediu aleatori, sunt consideraţi a fi responsabili de răspunsul imun anormal.

Boala mixtă de țesut conjunctiv Definiție Simptomele bolii mixte de țesut conjunctiv este o combinație de semne și simptome ale câtorva boli lupus primar, sclerodermia și polimiozita. Așadar, boala este numită câteodată boală de suprapunere. Simptomele fiecărei boli nu apar odată, ci treptat în câțiva ani, ceea ce face diagnosticarea bolii mixte de țesut conjunctiv complicată. Semnele timpurii afectează în general mâinile, făcând degetele umflate și vârfurile degetelor albe și amorțite, și mai târziu pot fi afectate și unele organe plămâni, inimă și rinichi.

Este cunoscut faptul că LES poate fi declanșat de diverși factori, inclusiv dezechilibre hormonale la pubertate, stres și factori de mediu, cum ar fi expunerea la soare, infecțiile virale și medicamente de exemplu, izoniazida, hidralazina, procainamida, medicamente anti-convulsivante.

LES poate apărea la membrii aceleași familii. Copiii moştenesc de la părinţii lor, factori genetici încă neidentificaţi, care pot predispune la dezvoltarea LES.

Tulburarile tesutului conjunctiv

Nu toţi copiii cu aceşti factori de risc sunt predestinați să aibă boala, dar aceștia prezintă o probabilitate mai mare de a dezvolta LES. Nu există niciun test genetic și niciun diagnostic prenatal disponibile pentru Boala țesutului conjunctiv lupus eritematos.

LES nu poate fi prevenit. În schimb, copilul care prezintă deja boala trebuie să evite contactul cu anumite situaţii care ar putea cauza declanşarea a noi pusee de LES: expunerea la soare fără a utiliza produse de protecţie solară, unele infecţii virale, stresul, hormonii şi anumite medicamente.

LES nu este contagios.

boala țesutului conjunctiv lupus eritematos

Acest lucru înseamnă că nu poate fi transmis de la o persoană la alta. De obicei boala începe lent, cu simptome care se adaugă progresiv timp de săptămâni, luni sau chiar ani. Acuze nespecifice de oboseală și stare generală de rău sunt cele mai frecvente simptome inițiale la copiii afectați de LES. Mulţi copii cu LES prezintă febră intermitentă sau continuă, scădere a poftei de mâncare şi pierdere în greutate.

boala țesutului conjunctiv lupus eritematos

Cu timpul, mulți copii dezvoltă simptome specifice, care sunt cauzate de implicarea unuia sau a mai multor organe ale corpului. Leziunile la nivelul pielii sau al mucoaselor sunt foarte frecvente şi pot include o varietate de erupţii cutanate, fotosensibilitate când expunerea la soare declanşează o erupţie pe piele şi ulcere în interiorul nasului sau a gurii.

Uneori, se poate observa pierderea accentuată a părului alopecie. Mâinile îşi schimbă culoarea devin pe rând roşii, apoi albe şi albastre atunci când sunt expuse la frig fenomenul Raynaud.

boala de tesut conjunctiv

Simptomele pot include, de asemenea articulații tumefiate și rigide, dureri musculare, anemie, echimoze vânătăi la lovituri uşoare, dureri de cap, convulsii şi dureri în piept.

Afectarea rinichilor este prezentă, în grade variabile, la majoritatea copiilor cu LES şi este un factor determinant major al prognosticului pe termen lung al acestei boli. Cele mai frecvente simptome ale afectării renale majore sunt hipertensiune arterială, prezenţa proteinelor și sângelui în urină, precum şi edeme, în special la nivelul picioarelor şi pleoapelor.

Simptomele LES pot varia foarte mult de la un pacient la altul, astfel încât tabloul clinic al fiecărui copil în parte este diferit. Toate simptomele descrise mai sus pot apărea fie la debutul LES sau în orice moment pe parcursul bolii, cu grade diferite de severitate. Medicamentele care au fost prescrise de medicul dumneavoastră vor ajuta la controlul simptomelor LES. Cu toate acestea, LES îşi schimbă tabloul mai repede la copiii care prezintă la un moment dat mai multe caracteristici ale inflamației secundare LES.

boala țesutului conjunctiv lupus eritematos

Copiii cu LES prezintă, de asemenea, mai des o afectare a rinichilor și boala țesutului conjunctiv lupus eritematos sistemului nervos față de adulți. Diagnosticul de LES se bazează pe o combinaţie de simptome cum ar fi durereasemne cum ar fi febra şi rezultate ale analizelor de sânge și urină, după ce au fost excluse alte boli.

Nu toate simptomele și semnele sunt prezente la un moment dat, ceea ce face dificilă diagnosticarea rapidă a LES. Pentru a ajuta la distingerea LES de alte boli, medicii reumatologi ai Asociaţiei Americane de Reumatologie au stabilit o listă de 11 criterii, care atunci când sunt combinate, demonstrează diagnosticul de LES. Aceste criterii reprezintă unele dintre cele mai frecvente simptome şi anomalii observate la pacienţii cu LES. Pentru a pune un diagnostic formal al LES, pacientul trebuie să fi avut cel puţin 4 dintre cele 11 simptome sau semne, în orice moment de la începutul bolii.

Cu toate acestea, medicii cu experienţă pot pune un diagnostic de LES şi în cazul în care sunt prezente mai puţin de 4 criterii. Cele 11 criterii sunt: Erupţia cutanată "în formă de fluture" Aceasta este o erupție roșie care apare pe obraji și pe aripile nasului. Fotosensibilitatea Fotosensibilitatea este o reacție excesivă a pielii la lumina soarelui.

boala țesutului conjunctiv lupus eritematos

Pielea acoperită de îmbrăcăminte nu este de obicei afectată. Lupusul discoid Acesta este o erupție solzoasă, sub forma de monedă, boala țesutului conjunctiv lupus eritematos apare pe faţă, scalp, urechi, piept sau braţe. Atunci când se vindecă, aceste leziuni pot lăsa cicatrici.